ГлавнаяИнтернет-ресурсыРусскийАнглийский

Home 
Биология опухолей 
Раковые стволовые клетки 
Опухолевый ангиогенез 
Опухоли кожи 
Рак молочной железы 
Опухоли головного мозга 
Рак легких 
Рак желудка 
Опухоли печени 
Опухоли поджелудочной железы 
Рак простаты 
Саркомы 
Противоопухолевое лечение 
Раковые осложнения 
Web-ресурсы 

МЕЛАНОМА НЕКОЖНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ

МЕЛАНОМА ВУЛЬВЫ

Злокачественная меланома вульвы (МВ) является подтипом меланомы кожи с установленным инцидентом 0.05-0.19 на 100 000 женщин. Хотя она наблюдается в 100 раз реже меланомы негенитальной кожи, на ее долю приходится около 2% всех меланом, при факте, что поверхность вульвы составляет примерно 1% всей площади тела. Относительная частота меланомы в этой области в 2.5 раза выше, чем в других регионах тела (1%), что объясняться, по крайней мере частично, повышенной относительной плотностью меланоцитов в генитальной области. Самая распространенная локализация первичных МВ - большие половые губы и клитор (около 30% каждая), в 20% случаев наблюдается многоочаговая неоплазия. Частота МВ на волосяной коже вульвы близка к частоте меланом всей поверхности тела. Напротив, остальная часть вульвы, покрывая только 0.7% поверхности тела, показывает 2% всех меланом у женщин.

Впервые о меланоме вульвы  сообщили Cullen и Carswell в 1824 г. как о находке при аутопсии, позже в 1861 г. она была описана клинически Hewitt. МВ составляет 8%-11% от всех злокачественных новообразований вульвы и является вторым после плоскоклеточной карциномы. В отличие от меланомы кожи, частота меланомы вульвы остается стабильной в течение многих лет. Несмотря на низкий инцидент, МВ имеет неблагоприятный прогноз и высокую тенденцию к метастазированию в результате отсроченного диагноза. Частота рецидива МВ, одно из наиболее сильных различий между меланомой вульвы и кожи, достигает 66%, а 5-летняя выживаемость варьиует от 27 до 54%. Самый плохой исход является следствием большей глубины опухоли, более высокой стадии болезни и повышенному изъязвлению.

Меланома вульвы in situ.

Меланома вульвы диагностируется преимущественно у постменопаузальных женщин (Рисунок 1). Пациенты, у которых МВ выявлена в возрасте до 68 лет имеют лучшую выживаемость, чем в более преклонном возрасте. Меланома вульвы отличается от меланомы кожи по гистогенетическим и прогностическим факторам (таблица 3).

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

Главная проблема для раннего диагноза злокачественной меланомы вульвы заключается в факте, что эта область скрыта от регулярного обозрения, в то время как симптомы обычно неспецифичны и включают кровотечение, масс-образование, зуд, раздражение, жар, дизурию или дискомфорт при мочеиспускании, неприятный запах, геморрагические изменения, изъязвление, боль, родимое пятно или локальное обесцвечивание.  (Таблица 4)  Самыми распространенными клиническими чертами МВ являются полипоидная опухоль, амеланотическая опухоль, сателлиты, локальное пигментирование, изъязвление, уплотнение и гиперемия (Таблица 5).

Самые частые симптомы, которые ведут к консультации у врача, соответствуют симптомам при других злокачественных меланомах:

·         Пальпируемые объемные образования в области вульвы,

·         Увеличение паховых лимфоузлов,

·          Зуд,

·         Боль,

·         Кровотечение в результатеэрозии или изъявления.

 

СТАДИЙНОСТЬ

Несколько микростадийныхклассификаций обращались к дифференциации и стадийности.   Система уровней, установленная Clark для меланом кожи, мало применима к вульварным поражениям из-за отличия морфологии кожи. Chung и др. предложил модифицированную систему, которая сохранила определения Clark для уровней I и V, но ­произвольно определила уровни II, III и IV, используя измерения в миллиметрах. Breslow измерял самую толстую часть меланомы от поверхности интактного эпителия до самой глубокой точке инвазии. Сравнение этих систем показано в Таблице 7.

Таблица 1. Микростадии вульварных меланом

 

уровни Clark

Chung

Breslow

I

Интраэпителиальный

Интраэпителиальный

<0.76 мм

II

В папиллярной дерме

≤1 мм от гранулярного слоя

0.76-1.50 мм

III

Заполнение дермальных сосочков

1.1-2 мм от гранулярного слоя

1.51-2.25 мм

IV

В ретикулярной дерме

>2 мм от гранулярного слоя

2.26-3.0 мм

V

В подкожной жировой клетчатке

В подкожной жировой клетчатке

>3 мм

FIGO стадийность, используемая для сквамозных поражений кожи, не применима для меланом, поcкольку эти поражения обычно намного меньше, и прогноз связан с глубиной проникновения, а не с диаметром повреждения.

Для МВ, как и для ­меланомы кожи, используется ревизированная в 2002 AJCC (American Joint Committee on Cancer) TNM система стадийности. Она сочетает микростадийность первичного поражения, основанного на глубине Breslow и статусе изъязвления, с исследованием метастазирования в лимфатические узлы или отдаленные области. В проспективном изучении лечения меланомы вульвы, AJCC система была наиболее сильным прогнозирующим фактором для безболезненного выживания.

Стадийность злокачественных меланом кожи согласно рекомендациям Немецкого общества дерматологии включает толщину опухоли по Breslow и наличие сателлитных и транзитных метастазов (таблица 2).

Таблица 2. Стадийность согласно рекомендациям Немецкого Дерматологического Общества

Стадия

Толщина опухоли

Метастазы в лимфоузлы

Отдаленные метастазы

Стадия Ia

pT1 (≤ 0,75 мм)a

N0

M0

Стадия Ib

pT2 (≤ 0,76–1,5 мм)a

N0

M0

Стадия IIa

pT3 (≤ 1,51–4,0 мм)a

N0

M0

Стадия IIb

pT4 (> 4,0 мм)a

N0

M0

Стадия IIIa

pTa, pTbb

N0

M0

Стадия IIIb

Любая pT

N, N2

M0

Стадия IV

Любая pT

Любое N

M1

 

 

Ссылки:

     

 

Link

comments powered by Disqus

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Эпидемиология и биология рака кожи 
Базальноклеточный рак кожи 
Плоскоклеточный рак кожи 
Меланоцитарные опухоли 
Меланома 
Меланомные стволовые клетки 
Меланин 
Меланогенез 
Биология меланоцитов 
Меланокортиновая система 
Факторы роста и цитокины 
Хромосомные аберрации 
Ультраструктура меланомы 
Иммуноцитохимия 
Мутации онкогенов и генов-супрессоров 
Факторы риска меланомы 
Генетика меланомы 
Клеточная биология меланомы 
Биохимические маркеры меланомы 
Иммунные маркеры меланомы 
Молекулярные маркеры 
Дерматопатологические критерии 
Молекулярная диагностика 
Меланома некожной локализации 
Метастазирование меланомы 
Меланома у детей 
Интерфероны в лечении меланомы 
Ипилимумаб 

 

 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 


Copyright (c) 2020 Konstantin Korchagin. All rights reserved.

k-korchagin@mail.ru