Нейроэндокринные опухоли панкреаз

M. Schwab (ed.), Encyclopedia of Cancer, Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2012


Нейроэндокринные опухоли (NET) поджелудочной железы, которые традиционно называют инсуломами, сопровождаются гормональной активностью приблизительно в 50-60%. Отличительные клинические синдромы связаны с несоответствующей секрецией инсулина (гиперинсулинемическая гипогликемия), глюкагона (синдром глюкагономы), гастрина (синдром Золлингера-Эллисона, ZES), соматостатина (гиперсоматостатинемия), вазоактивного интестинального пептида (синдром водянистой диареи), гормон роста-высвобождающего гормона (акромегалия), адренокортикотропного гормона (синдром Кушинга), серотонина (карциноидный синдром) и других. Термин, используемый для определения различных подтипов, отражает специфические гиперсекреторные синдромы (инсулинома, гастринома). Гормонально-неактивные NET могут содержать определенные гормоны, но являются «молчащими» (несиндромными).

Панкреатические NET с диаметром ≤1 см, Ki-67 показателем <2% и отсутствием ангиоинвазии обычно доброкачественные. Когда размер> 2 см и показатель Ки-67 <2%, NET может иметь доброкачественное или низко-злокачественное поведение. Опухоли с размером > 4 см и показателем Ki-67 2%-20% попадают низко-злокачественную категорию. Однако даже небольшие опухоли со свидетельством ангиоинвазии или метастазирования рассматривают как злокачественные. Опухоли первых трех категорий высокодифференцированы. Они состоят из однородных клеток с отсутствием, мягкой или умеренной атипией и показывают трабекулярное или солидно-медуллярный (инсулярный) паттерн роста.

Небольшие инсулиномы (1-2 см в диаметре) с доброкачественным поведением составляют большую часть функционирующих NET. Большинство других функционирующих и нефункционирующих опухолей показывают неопределенное поведение или являются низко-злокачественными карциномами. Когда диаметр > 2 см, метастазы часто присутствуют в первичном диагнозе, особенно в гастриномах. Панкреатические NET <0.5 см классифицируются как микроаденомы и могут быть множествеными в MEN1.

Высоко-злокачественные NET плохо дифференцируются. Эта категория охватывает опухоли с высоким показателем Ki-67> 20%. Малые-промежуточные или большие клетки растут в солидных аггрегатах, часто с центральным некрозом. Истинные смешанные эндокринно-экзокринные (амфикринные) опухоли с эндокринными клетками более одной трети редки. Их прогноз зависит от экзокринного компонента.

0

Добавить комментарий

Войти с помощью: 

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *