Ревизия ВОЗ классификации миелоидных неоплазм и острой лейкемии 2016 года

В сотрудничестве с Обществом по гематопатологии (Society for Hematopathology) и Европейской ассоциацией гематопатологии (European Association for Haematopathology) Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала третье и четвертое издания классификации ВОЗ опухолей гемопоэтических и лимфоидных тканей в 2001 и 2008 годах, соответственно, в рамках серии классификаций опухолей ВОЗ «синяя книга». Весной 2014 года клинический консультативный комитет (CAC), состоящий из 100 патологов, гематологов, онкологов и генетиков со всего мира, подготовил изменения к четвертому изданию классификации. Пересмотр четвертого издания следует философии третьего и четвертого изданий с включением клинических симптомов, морфологии, иммунофенотипирования, цитогенетики и молекулярной генетики для определения типов заболеваний, имеющих клиническую значимость. Четвертое издание классификации гемопоэтических и лимфоидных тканей было вторым томом классификации опухолей ВОЗ серии «синяя книга», и публикация серии продолжается. Пятая серия изданий не может начаться до тех пор, пока не будет завершена четвертая серия изданий; но после 8 лет накопления информации и опыта из научных и клинических исследований, пересмотр этих критериев для кроветворных и лимфоидных новообразований считался необходимым и своевременным. В отношении миелоидных новообразований и острого лейкоза, на этот пересмотр повлияли несколько факторов, в том числе:

  1. Недавняя идентификация новых молекулярных особенностей обозначила новые перспективы в отношении диагностических и прогностических маркеров, которые предложили новые идеи для понимания патобиологии этих расстройств.
  2. Улучшенная характеристика и стандартизация морфологических признаков, способствующих дифференциации групп болезней, в частности BCR-ABL12 миелопролиферативных новообразований (MPN), повысила надежность и воспроизводимость диагнозов.
  3. Клинико-патологические исследования в настоящее время валидизировали постулат ВОЗ о комплексном подходе, который включает гематологические, морфологические, цитогенетические и молекулярно-генетические данные.

По этим причинам четвертое издание обновляется, но эта классификация в 2016 году не является фундаментальным пересмотром категорий заболеваний. Скорее, оно включает новые знания об этих нарушениях, полученных после публикации 2008 года, и является пересмотром этой классификации. Цель данного сообщения — обобщить основные изменения в пересмотренной классификации ВОЗ миелоидных неоплазм и острой лейкемии и дать обоснование этих изменений. В таблице 1 перечислены основные подтипы миелоидных новообразований и острых лейкозов в соответствии с обновленной (2016) классификацией ВОЗ.

Таблица 1. Классификация ВОЗ миелоидных неоплазм и острого лейкоза

Миелопролиферативные неоплазмы (MPN)

  • Хронический миелоидный лейкоз (CML), BCRABL1 +
  • Хронический нейтрофильный лейкоз (CNL)
  • Полицитемия вера (PV)
  • Первичный миелофиброз (PMF)
    • PMF, предфиброзная/ранняя стадия
    • PMF, очевидная фиброзная стадия
  • Эссенциальная тромбоцитемия (ET)
  • Хронический эозинофильный лейкоз, не классифицированный иным образом (NOS)
  • MPN, неклассифицируемый

Мастоцитоз

Миелоидные/лимфоидные неоплазмы с эозинофилией и перестройкой PDGFRA, PDGFRB или FGFR1 или с PCM1-JAK2

  • Миелоидные/лимфоидные неоплазмы с перестройкой PDGFRA
  • Миелоидные/лимфоидные неоплазмы с перестройкой PDGFRB
  • Миелоидные/лимфоидные неоплазмы с перестройкой FGFR1
  • Предварительный тип: миелоидные/лимфоидные неоплазмы с PCM1-JAK2

Миелодиспластические/миелопролиферативные неоплазмы (MDS/MPN)

  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз (CMML)
  • Атипичный хронический миелоидный лейкоз (aCML), BCRBL1
  • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML)
  • MDS/MPN с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом (MDS/MPN-RS-T)
  • MDS/MPN, неклассифицируемый

Миелодиспластические синдромы (MDS)

  • MDS с дисплазией одного ростка
  • MDS с кольцевыми сидеробластами (MDS-RS)
    • MDS-RS и дисплазия одного ростка а
    • MDS-RS и дисплазия множественных ростков
  • MDS с дисплазией множественных ростков
  • MDS с избыточными бластами
  • MDS с изолированным del (5q)
  • MDS, неклассифицируемый
  • Предварительный тип: рефрактерная цитопения детства

Миелоидные неоплазмы с герминативной предрасположенностью

Острый миелоидный лейкоз (AML) и родственные неоплазмы

  • AML с рекуррентными генетическими аномалиями
    • AML с t(8; 21)(q22; q1); RUNX1-RUNX1T1
    • AML с inv(16)(p1q22) или t(16; 16)(p13.1; q22); CBFBMYH11
    • APL с PML-RARA
    • AML с t(9; 11)(p21.3; q23.3); MLLT3-KMT2A
    • AML с t(6; 9)(p23; q34.1); DEK-NUP214
    • AML с inv(3)(q21.3q26.2) или t(3; 3)(q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
    • AML (мегакариобластический) с t(1; 22)(p3; q13.3); RBM15-MKL1
    • Предварительный тип: AML с BCRABL1
    • AML с мутантным NPM1
    • AML с биаллельными мутациями CEBPA
    • Предварительный тип: AML с мутантным RUNX1
  • AML с миелодисплазия-ассоциированными изменениями
  • Лечение-ассоциированные миелоидные неоплазмы
  • AML, NOS
    • AML с минимальной дифференцировкой
    • AML без созревания
    • AML с созреванием
    • Острый миеломоноцитарный лейкоз
    • Острый монобластный/моноцитарный лейкоз
    • Чистый эритроидный лейкоз
    • Острый мегакариобластный лейкоз
    • Острый базофильный лейкоз
    • Острый панмиелоз с миелофиброзом
  • Миелоидная саркома
  • Миелоидные пролиферации, ассоциированные с синдрома Дауна
    • Временный аномальный миелопоэз (TAM)
    • Миелоидный лейкоз, ассоциированный с синдромом Дауна

Бластная плазмоцитоидная дендритно-клеточная неоплазма

Острые лейкозы неопределенного ростка

  • Острый недифференцированный лейкоз
  • Острый лейкоз смешанного фенотипа (MPAL) с t(9; 22)(q1; q11.2); BCRABL1
  • MPAL с t(v; 11q3); KMT2A перестроенный
  • MPAL, B/миелоидный, NOS
  • MPAL, T/миелоидный, NOS

B лимфообластный лейкоз/лимфома

  • B лимфообластный лейкоз/лимфома, NOS
  • B лимфообластный лейкоз/лимфома с рекуррентными генетическими аномалиями
  • B лимфообластный лейкоз/лимфома с t(9; 22)(q1; q11.2); BCRABL1
  • B лимфообластный лейкоз/лимфома с t(v; 11q3); KMT2A перестроенный
  • B лимфообластный лейкоз/лимфома с t(12; 21)(p2; q22.1); ETV6-RUNX1
  • B лимфообластный лейкоз/лимфома с гипердиплоидией
  • B лимфообластный лейкоз/лимфома с гиподиплоидией
  • B лимфообластный лейкоз/лимфома с t(5; 14)(q1; q32.3) IL3-IGH
  • B лимфообластный лейкоз/лимфома с t(1; 19)(q23; p3); TCF3-PBX1
  • Предварительный тип: B лимфообластный лейкоз/лимфома, BCRABL1-подобный
  • Предварительный тип: B лимфообластный лейкоз/лимфома с iAMP21

T лимфообластный лейкоз/лимфома              

  • Предварительный тип: Ранний Т-клеточный прекурсорный лимфобластный лейкоз

Предварительный тип: NK-клеточный лимфобластный лейкоз/лимфома

 


Daniel A. Arber и соавт. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016; 127(20):2391-2405

 

0